In Vorbereitung befinden sich folgende Case Reports. Sie werden eingestellt, sobald ausreichend webspace zu Verfügung steht.
Trachealstenose durch große Struma
Trachealstenose nach Tracheostoma
Intraglottische Stenose durch Metastase
Bronchiale Obstruktion
Restriktion
Überblähung
Inhalativer Provokationstest
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Multilokuläre proximale Bronchialstenosen bei Sarkoidose
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Ein 42-jähriger Raucher beklagte Hustenreiz, Belastungsdyspnoe und allgemeine Leistungseinschränkung. Radiologisch stellte sich eine bihiläre Lymphadenopathie dar. Im Thorax-CT fand sich Fremdgewebe bds. zentral.
Rö-Throax: bihiläre Lymphadenopathie Thorax-CT: Lymphadenopathie, Fremdgewebe rechts zentral
Dystelektase linker Oberlappen
Lungenfunktion
In der Lungenfunktion bestand eine leichte Obstruktion und leichte Überblähung. Keine Diffusionsstörung. Nach Gabe von Betamimetika war die bronchiale Obstruktion nicht reversibel. Auch im langfristigen Verlauf ergab sich keine signifikante Änderung.
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Lungenfunktion |
|
|
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VC |
4.9 l |
92 % des Solls |
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FEV-1 |
3.4 l |
70 % der VC |
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ITGV |
4.9 l |
137 % des Solls |
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R(tot) |
0.39 |
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|
TLCO/VA |
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115 % des Solls |
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pO2 |
83 mm Hg |
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|
pCO2 |
36 mmHg |
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Bodyplethysmographie: leichte Überblähung Spirometrie: passend zu fixierter intrathorakaler Stenose
Bronchoskopie und Histologie
Endoskopisch stellte beidseits zentral malignitätsverdächtiges Fremdgewebe dar mit konzentrischer Stenosierung der Oberlappenostien. In bronchiale Schleimhautbiopsien konnte granulomatöses Gewebe nachgewiesen werden.
Bronchoskopie: Oberlappen-Stenose Thorax-CT: Oberlappen-Stenose
Um den Verdacht einer malignen Erkrankung auszuräumen, wurde der Patient zur Mediastinoskopie vorgestellt. Die Histologie ergab eine nicht-verkäsende Granulomatose, vereinbar mit einer Sarkoidose.
Epidemiologie
Eine Obstruktion der kleinen Atemwege tritt bei Sarkoidose in 5 bis 63 % der Fälle auf, je nach angewandtem Kriterium (1). Damit ist die Atemwegsobstruktion die häufigste Lungenfunktionseinschränkung bei Sarkoidose (2). Hiervon abzugrenzen sind Obstruktionen der proximalen Bronchien, die sehr selten beobachtet werden. In einer Serie fanden sich bei 0.7 % (18 von 2500) der Sarkoidose-Patienten proximale Bronchialstenosen (3). Betroffen sind häufiger Ober- als Unterlappen. Selten werden auch Tracheal-Stenosen bei Sarkoidose beschrieben (4).
Grafik – Verteilung der Bronchialstenosen bei Sarkoidose (3)
Wir schlagen zusammenfassend folgende therapie-relevante Klassifikation vor.
Vorgeschlagene Klassifikation für Obstruktion bei Sarkoidose (1,3) |
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Stenose-Typ
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I |
II |
III |
IV |
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Rö-Klasse
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1 – 3 |
1 – 3 |
4 |
1 – 4 |
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Lokalisation |
Peripher |
Proximal
a) endoluminal
b) extraluminal* |
extraluminale Fibrosierung / Verziehung |
obstruktive Begleiterkrankung |
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Ansperchen auf Steroide |
Gut (1) |
Gut, wenn Therapiebeginn
< 3 Monate (3) |
Nein |
Je nach Grunderkrankung |
* Kompression durch vergrößerte LK
Klinik
Patienten mit proximalen Bronchialstenosen bei Sarkoidose sind häufig symptomatisch – im Gegensatz zu den übrigen Sarkoidose-Patienten. Es treten häufig respiratorische und auch generalisierte Symptome auf.
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Symptome bei proximalen Bronchialstenosen bei Sarkoidose (3) n = 18 |
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Abgeschlagenheit |
55.5 % |
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Gewichtsabnahme > 3 kg |
39 % |
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Fieber > 38.5°C |
28 % |
|
Pierphere Lymphknoten |
55.5 % |
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Augenbeteiligung |
39 % |
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Obere Atemwege |
28 % |
|
Gelenkbeschwerden |
22 % |
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Hepato-Spleomegalie |
22 % |
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Hautbeteiligung |
11 % |
Bei multiplen Bronchialstenosen entspricht die Schwere der meßbaren Obstruktion entspricht der Zahl der Stenosen.
Grafik – Korrelation von Obstruktion und Stenosen-Anzahl (3)
Zentrale proximale Bronchialstenosen können zu Atelektasen und poststenotischen Pneumonie führen (5). Dies kann zusammen mit mediastinalen Lymphknotenvergrößerungen und möglichweise lobären Perfusionsausfällen zu Schwierigkeiten in der differentialdiagnostischen Abgrenzung zu Malignomen führen, wie in unserem Fall.
Therapie
Wie bei nicht-zentraler Obstruktion bei Sarkoidose ist bei proximalen Bronchialstenosen eine systemische Steroidtherapie wirksam. Empfohlen wird eine Dosis von 0.5 bis 0.75 mg/d Prednisolon-Äquivalent. Alternativ kann Methotrexat in einer Dosis von 10 mg/Woche gegeben werden. Entscheidend ist hierbei der frühzeitige Beginn der Therapie. Bei längerfristigem unbehandelten Befund, können irreversible narbige Stenosen entstehen (3). Bei narbigen Stenosen kommen interventionelle Verfahren zum Einsatz (6,7,8). Bei granulomatösen Stenosen ist auch Mitomycin-C verwendet worden (9).
Verlauf
Eine systemische Steroidtherapie wurde mit 50 mg/d begonnen und für 8 Wochen fortgeführt. Nach einem Jahr wurde der Patient erneut aufgenommen wegen poststenotischer Pneumonie in beiden Oberlappen. Endoskopisch stellten sich vorwiegend narbig imponierende konzentrische Stenosen dar. Es wurde ein erneuter Versuch einer hochdosierten systemischen Steroidtherapie unternommen.
Literatur
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(6) Chahajed PN, Malouf MA, Glanville AR. Bronchoscopic dilatation in the management of benign (non-transplant) tracheobronchial stenosis. Intern Med J, Dec 2001; 31: 512-6. Abstract
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(8) Ball JB, et al. Endoscopic bougie and balloon dilatation of multiple bronchial stenoses: 10 year follow up. Thorax, Dec 1991; 46: 933 - 935. Abstract
(9) Penafiel A, et al. Topical mitomycin-C for obstructing endobronchial granuloma. Ann. Thorac. Surg., September 1, 2006; 82(3): e22 - e23. Abstract
Dr. Holger Klee, 9 / 2007
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Epiglottiszyste
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Eine 59-jährige Patientin beklagte Dyspnoe bei geringster Belastung. Bei vorbekannter koronarer Herzerkrankung wurde die Patientin unter dem Verdacht einer myokardialen Ischämie auf eine allgemein-internistische Statino eingewiesen. Bei Aufnahme bestand ein lautes expiratorisches Brummen. Eine medikamentöse anti-obstruktive Therapie war ohne Erfolg.
Lungenfunktion
Neben Zeichen einer bronchialen Obstruktion sieht man im Exspirationsanteil der Resistance-Schleife ein hochfrequentes Flattern. Dies entspricht dem hörbaren exspiratorischen Stridor.
Bodyplethysmographie: espiratorisch hochfrequentes Flatter der Resistance-Schleife
Spirometrie: Obstruktion, Restrikion ? (eingschränkte Mitarbeit)
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Lungenfunktion |
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VC |
1.1 l |
58 % des Solls |
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FEV-1 |
0.7 l |
75 % der VC |
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ITGV |
2.5 l |
101 % des Solls |
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TLC |
4.2 |
68 % des Solls |
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R(tot) |
1.5 |
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pO2 |
74 mm Hg |
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|
pCO2 |
36 mmHg |
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Laryngoskopie
Laryngoskopisch bestätigte sich der Verdacht einer intra- / supraglottischen Stenosierung. Es stellten sich Epiglottiszysten dar, die operativ entfernt wurden.
Laryngoskopisches Bild
Laryngoskopie, CT, OP-Präparat
Epidemiologie
Epiglottiszysten stellen ca. 5 % der gutartigen laryngealen Läsionen dar (1). Zum überwiegend Teil kommen sie angeboren vor und können zu repiratorischen perinatalen Komplikationen führen.
Manifestationen in späterem Kindesalter oder im Erwachsenenalter sind deutich seltener und dann meist asymptomatisch (1).
Einteilung
Die Einteilung der laryngealen Zysten nach Desanto (2) orientiert sich vorwiegend an der Lokalisation und unterscheidet drei Gruppen: anteriore und laterale sakkuläre, duktale und thyroidale Zysten. Der Pathologe Newman (3) unterscheidet neben epithelialen (sakkulär und duktal), tonsilläre und oncocytische Zysten. Epitheliale und tonsilläre kommen häufiger bei jungen, oncocytische Zysten eher bei Erwachsenen vor, können multilokulär auftreten und neigen zu Rezidiven.
Klinik
Angeborene Epiglottiszysten können in der Postnatalphase zu schweren, lebensbedrohlichen Symptomen führen (1,4) . Bei etwa 40 % der betroffenen Säuglichen ist mit relevanten respirtorischen Komplikationen zu rechnen. Von daher ist eine pränatale Diagnosestellen wünschenswert (5,6).
Seltener werden ältere Kinder mit Epiglottiszysten symptomatisch (7,8).
Ältere Patienten sind in der Regel asymoptomatisch. Heiserkeit, Globusgefühl oder Schluckbeschwerden können auftreten (1,9,10). Epiglottiszysten können als unerwartete Intubationshindernisse darstellen (11) und zu intra- (12) oder postoperativen (13) Komplikationen führen. Relevante respiratorische Symptome durch Epiglottiszysten im Erwachsenenalter stellen eine Rarität dar (1,9,10).
Diagnostik
Neben einer klinischen Untersuchung und einer Laryngoskopie ist eine bildgebende Diagnostik mittels CT bzw. MRT anzustreben. Ein konventionelles laterales Röntgenbild ist diagnostisch sicher nicht mehr als ausreichend anzusehen (1,10). Hier handelt es sich – nach ausführlicher Literatursuche – um die erstmalige Beschreibung der Veränderung der Lungenfunktion bei Epiglottiszysten.
Pathophysiologie der Lungenfunktionsstörung
Das hochfequente exspiratorische Flatter erklärt sich durch den sogenannten Bernulli-Effekt. Ähnliches wird zum Beispiel bei dem Atemtherapiegerät "Flutter" genutzt. Vergleichbar wäre die hochfrequente exspiratorische Stenose, die bei der Phonation von "Brrr" entsteht.
Therapie
In perinatalen Notfallsituationen kann eine Tracheotomie notwendig werden. Eine Punktion und Aspiration des Zysteninhaltes führt oft zu Rezidiven (1). Als Standardtherapie wird daher eine endoskopische Resektion empfohlen (1,8,10).
Literatur
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(9) Henderson LT, Denneny JC, Teichgraeber J. Airway-obstructing epiglottic cyst. Ann Otol Rhinol Laryngol 1985 Sep-Oct; 94(5 Pt 1):473-6. Abstract
(10) Fang TJ, et al. A Huge Epiglottic Cyst Causing Airway Obstruction in an Adult. Chang Gung Med J 2002; 25: 275-8. PDF
(11) Mason DG, Wark KJ. Unexpected difficult intubation. Asymptomatic epiglottic cysts as a cause of upper airway obstruction during anaesthesia. Anaesthesia 1987 Apr; 42(4):407-10. Abstract
(12) Kariya N, Nishi S, Minami W, et al. Airway problems related to laryngeal mask airway use associated with an undiagnosed epiglottic cyst. Anaesth Intensive Care 2004 Apr; 32(2):268-70. Abstract
(13) So MH, et al. Aspiration pneumoniea associated with a giant epiglottic cyst after cardiac surgery. Can J Anesth 2003; 50: 622-623. Free Full Text
Dr. Holger Klee, 10 / 2007
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Kyphoskoliose mit Restriktion und chronischer ventilatorischer Insuffizienz
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Eine 85-jährige Patienten litt seit früher Kindheit an einer Kyphoskoliose. Es waren dreimalig orthopädische Operationen zur Korrelktur durchgeführt worden mit zuletzt unbefriedigendem Ergebnis. Seit drei Jahren bestand eine zunehmende Belastungsdyspnoe.
Rö-Thorax: Kyphoskoliose Foto: Kyphoskoliose
Die Patientin beklagte morgendliche Kopfschmerzen und eine eingeschränkte Belastbarkeit.
Lungenfunktion
Lungenfunktionell stellt sich eine schwere Restriktion und respiratorische Globalinsuffizienz dar.
|
Lungenfunktion |
|
|
|
VC |
1.7 l |
50 % des Solls |
|
FEV-1 |
1.3 l |
69 % der VC |
|
ITGV |
1.9 l |
75 % des Solls |
|
R(tot) |
0.4 |
|
|
Blutgasanalyse |
O2 0 l/min |
O2 2 l/min |
|
pO2 |
47 mm Hg |
65 mm Hg |
|
pCO2 |
63mmHg |
61 mm Hg |
Echokardiographisch stellte sich eine mäßige pulmonal-arterielle Hypertonie dar.
Es wurde eine Sauerstofflangzeittherapie und eine nächtliche nicht-invasive Beatmungstherapie begonnen. Hierunter war die Patientin deutlich besser belastbar.
Pathophysiologie und Symptomatik
Aufgrund ungünstigem Ansatz der Atemmuskulatur kommt es bei Thoraxwand-Deformitäten, wie z. B. einer Skoliose oder einer posttuberkulösen Deformität zu einer Ineffektivität der Muskulator kommen. (1, 2) Im klinischen Verlauf treten zunächst nächtliche Hypoventilationen mit Hypoxämie und Hyperkapnie auf. Später manifestiert sich auch eine respiratorische Globalinsuffizienz am Tage mit entsprechenden Symptomen.
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Sypmtome nächtlicher Hypoventilationen (2) |
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Plötzliches Aufwachen |
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Irreguläres Atemmuster im Schlaf |
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Morgendliche birontale Kopfschmerzen |
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Tagesmüdigkeit |
Bei zunehmender Störung der Ventilation kommt es zu einer Aggravation der Symptomatik.
Beschwerdesymptomatik (2)
Beatmungsindikationen
Bei asymptomatischen Patienten ist insbesondere bei einer Vitalkapazität kleiner 1.5 L, einer sehr früh entstandenen Skoliose (jünger als 8 Jahre) und einem engen Skoliosewinkel mit der Entwicklung Ventilationsinsuffizienz in der 4. bis 5. Lebensdekade zu rechnen. (2) Auch bei abnormaler Blutgasanalyse am Tage und nächtlicher Hyperkapnie ist eine Benefit durch eine Beatmungstherapie bei klinisch asymptomatischen Patienten nicht in Studien belegt.
Symptomatische Patienten mit klinischen Hinweisen auf nächtliche Hypoventilationen und / oder Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz profitieren von einer Beatmungstherapie. (2) Es wurde empfohlen, die Beatmung zu beginnen, bei einer Hyperkapnie > 55 mmHg oder > 50 mmHg und nächtlichen Hypoxämien < 88% (länger als insgesamt 5 Minuten) bzw. mehrfachen stationären Aufenthalten wegen respiratorischer Dekompensation. (3)
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Indikation zur Beatmungstherapie (2,3) |
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Asymptomatisch - Hohes Risiko:
- VC < 1.0 bis 1.5 l
- früh entstanden (8. LJ)
- enger Skoliosewinkel |
Evtl. später |
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Asymptomatisch
Mit nächtlicher Hyperkapnie |
Evtl. - keine Studien |
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Symptomatisch
- pCO2 >= 45 mm Hg
- Entsättigung < 88% 5 Min.
- Pimax. < 60 cm H20*
- FCV < 50 %* |
Ja |
* bei progressiver neuro-muskulärer Erkrankung
Therapie und Prognose
Eine alleinige Sauerstofflangzeittherapie ist bei Ventilationsinsuffizienz unzureichend. (4, 5) Eine gleichzeitige nicht-invasive Beatmung verbessert die klinische Beschwerdesymptomatik, Belastbarkeit, Blutgasanalysen und die Prognose. (4, 5, 6, 7) Druck- und volumengesteuerte Beatmungsmodi sind gleichermaßen effektiv.
Der hauptsächliche Therapieeffekt ist wahrscheinlich in einer Abnahme der Hyperkapnie mit einer dann wieder normalisierten Empfindlichkeit gegenüber CO2 zu sehen. (9)
Literatur
(1) Schucher B, Magnussen H. Beatmung bei chronisch ventilatorischer Insuffizienz. Pneumologie 2007; 61: 644 - 654. PDF
(2) Shneerson JM and Simonds AK. Noninvasive ventilation for chest wall and neuromuscular disorders. Eur. Respir. J., Aug 2002; 20: 480 - 487. Abstract PDF
(3) Clinical Indications for Noninvasive Positive Pressure Ventilation in Chronic Respiratory Failure Due to Restrictive Lung Disease, COPD, and Nocturnal Hypoventilation—A Consensus Conference Report. Chest, Aug 1999; 116: 521 - 534. PDF Free Full Text
(4) Buyse B, Meersseman W, Demedts M. Treatment of chronic respiratory failure in kyphoscoliosis: oxygen or ventilation? Eur. Respir. J., Sep 2003; 22: 525 - 528. Abstract PDF
(5) Ellis ER, et al. Noninvasive ventilatory support during sleep improves respiratory failure in kyphoscoliosis. Chest, Oct 1988; 94: 811 - 815. Abstract PDF
(6) Schonhofer B, Wallstein S, Wiese C, Kohler D. Noninvasive Mechanical Ventilation Improves Endurance Performance in Patients With Chronic Respiratory Failure Due to Thoracic Restriction. Chest, May 2001; 119: 1371 - 1378. Abstract PDF
(7) Gustafson T, et al. Survival of Patients With Kyphoscoliosis Receiving Mechanical Ventilation or Oxygen at Home. Chest, December 1, 2006; 130(6): 1828 - 1833. Abstract PDF
(8) Tuggey JM and Elliott MW. Randomised crossover study of pressure and volume non-invasive ventilation in chest wall deformity. Thorax, October 1, 2005; 60(10): 859 - 864. Abstract
(9) Nickol AH, Hart N, Hopkinson NS, et al. Mechanisms of improvement of respiratory failure in patients with restrictive thoracic disease treated with non-invasive ventilation. Thorax, September 1, 2005; 60(9): 754 - 760. Abstract
Dr. Holger Klee, 3 / 2008
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Gedoppelter Aortenbogen
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Ein 25-jähriger Mann musste als Mitglied der Freiwilligen Feuerwehr ein ärztliches Attest über die Tauglichkeit zum Feuerwehrdienst vorweisen. Er war sportlich und fühlte sich rundum gesund. Die Körperliche Untersuchung war unauffällig. Die Lungenfunktion normal.
Radiologisch stellte sich das obere Mediastinum verbreitert dar. Zum Ausschluß einer Raumforderung wurde ein Thorax-CT durchgeführt. Dort fand sich überraschenderweise ein gedoppelter Aortenbogen.
Rö-Thorax: verbreitertes oberes Mediastinum Thorax-CT: gedoppelter Aortenbogen mit gleichgropßen Aortenbögen bds.
Embryologie
Anomalien des Aortenbogens sind recht seltene Erkrankungen. Genaue epidemiologische Daten liegen nicht vor.
Die großen arteriellen Gefäße werden in der Embryonalgeschichte gedoppelt angelegt. Aus dem Herz entspringt die Aorta ascendens, die sich zu beiden Seiten in sechs nach dorsal laufenden Intersegmentalarterien aufteilt. Dorsal vereinigen sich die Intersegmentalarterien wieder zur Aorta descendens.
In der weiteren Entwicklung entsteht aus der linken 4. Intersegmentalarterie der Arotenbogen. Aus weiteren Ästen entwickeln sich die A. subclavia und die A. carotis auf beiden Seiten. Die übrigen obliterieren. (1) Sehr selten kommt ein cervical gelegener gedoppelter Aortenbogen vor, der wahrscheinlich eine Persistenz der 2. oder 3. Interkostalarterie darstellt. (2)
Grafik: Embryologie des Aortenbogens
Unterschiedliche Entwicklungsstörungen mit vollständig oder teilweise erhaltenem gedoppeltem Aortenbogen können auftreten.
Klassifikation
Es wurde die folgende vereinfachende Klassifikation der häufigsten Varianten vorgeschlagen. (3)
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Klassifikation der Aortenbogenanomalien (3) |
|
Gedoppelter Aortenbogen
a) mit funktioneller Doppelung
b) mit partieller Involution einer Seite |
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Rechter Aortenbogen
mit spiegelverkehrter Aufteilung
und retrooesophagealem Divertikel |
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Rechter Aortenbogen
mit retrooesophagealer A. subclavia |
|
Linker Aortenbogen
mit retrooesophagealer A. subclavia |
Weiterhin ist eine Assoziation zu weiteren Herz- und Gefäß-Mißbildungen möglich. (4,5)
Klinik
Klinische Beschwerden können mit einer erheblichen Variabilität auftreten. (1,2,6) Meist wird die Klinik schon im Säuglingsalter manifest. (1,6,7,8) Dabei stehen respiratorische Symptome und Schluckbeschwerden im Vordergrund. (6,8)
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Klinik von Aortenbogen-Anomalien (1) |
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Stridor |
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Interkostale Retraktion |
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Respiratorische Infektion |
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Nackenbeschwerden |
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Schluckbeschwerden |
Volumen rendered CT: Tracheomalazie (Pfeil = Tubusspitze) (25) 3D-MRT: gedoppelter Aortenborg - gleicher Patient (25)
Rö-Breischluck: Oesophagus-Stenose(6) 3D-MRT: gedoppelter Aortenbogen - gleicher Patient (6)
In nicht geklärter Häufigkeit können Aortenbogen-Anomalien bis ins Erwachsenenalter asymptomatisch bleiben. (9,10) Ungewöhnliche respiratorische Symptome können zu einer zufälligen Diagnose führen. (24) Zum Teil wurde eine Anomalie erst posthum entdeckt, nachdem Tod durch eine andere Erkrankung eingetreten war. (7)
Seltene Komplikationen sind Aorto-oesophageale Fisteln, auch nach naso-gastraler Sondenlage, (12,13) oder unerwartetes respiratorisches Versagen im Rahmen einer tiefen Atemwegsinfektion. (14)
Diagnostik
Konventionell-radiologisch stellt sich ein ungewöhnlicher Verlauf des Aortenbogens dar. Mittels CT, MRT und Angiographie lässt sich der genaue Gfeäßverlauf darstellen und das operative Vorgehen planen. (15,16,17,18,19) Die Echokardiographie ist in ihrer Senitivität unterlegen.
3D-MRT vollständiger Aortenbogen-Ring (6)
Therapie
Bei symptomatischen Patienten wird eine operative Revision und Wiederherstellung der normalen Anatomie empfohlen. (20,21,22) Ob bei aymptomatischen Erwachsenen eine Operations-Indikation besteht, ist nicht geklärt. (23)
Postoperativ persistieren respiratorische Symptome nicht selten (54 %). Da durch eine Druckschädigung eine Trachealstenose (14 %) oder eine Tracheo- oder Bronchomalazie (7 %) auftreten kann, sind nicht selten postoperativ persistierende Beschwerden bei dynamischer intrathroakaler Stenose der Atemwege möglich. (20,21,22,25)
Prognose
Die Prognose von operierten Kindern ist gut. Zur prognostischen Relevanz von Aortenbogen-Anomalien bei asymptomatischen Erwachsenen liegen uns keine Daten vor. (20)
Literatur
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(2) Shao-Chi Huang, Chao-Jan Wang, Wen-Jen Su, Jaw-Ji Chu, and Mao-Sheng Hwang. The Rare Association of Truncus Arteriosus with a Cervical Double Aortic Arch Presenting with Left Main Bronchial Compression. Cardiology, Feb 2008; 111: 16-20. Abstract
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(24) Bose S, Hurst TS, and Cockcroft DW. Right-sided aortic arch presenting as refractory intraoperative and postoperative wheezing. Chest, May 1991; 99: 1308 - 1310. PDF
(25) Chan MSM, Chu WCW, et al. Angiography and Dynamic Airway Evaluation with MDCT in the Diagnosis of Double Aortic Arch Associated with Tracheomalacia. Am. J. Roentgenol., November 1, 2005; 185(5): 1248 - 1251. Free Full Text
Dr. Holger Klee, 6 / 2008
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In- und exspiratorisches Sägezahnmuster bei obstruktivem Schlafapnoesyndrom
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Ein 48-jähriger adipöser Patient wurde im Schlaflabor vorgestellt wegen ausgeprägter Tagesmüdigkeit. Die Ehefrau berichtete über lautes Schnarchen und längere Atempausen im Schlaf. Der Patient war bei Aufnahme müde, unkonzentriert und deutlich adipös mit einem BMI von 35 kg/qm.
Lungenfunktion
In der Spirometrie stellte sich ein in- uns exspiratorisches Sägezahnmuster der Fluß-Volumen-Kurve dar.
Spirometrie: exspiratorisches Sägezahnmuster Foto: Adipöse Halsweichteile
Diagnostische Wertigkeit einer Undulation der Fluß-Volumen-Kurve
Eine Undulation der Fluß-Volumen-Kurve wurde schon vor über 25 Jahren mit dem Vorliegen eines obstruktiven Schlafapnoesyndromes in Verbindung gebracht. (1) Pathophysiologisch geht man von einer variablen extrathorakalen Obstruktion durch Weichgewebe aus. Die Sensitivität und Spezifität dieses Befundes wurde sehr unterschiedlich beurteilt. (1,2,3,4,5) In epidemiologischen Studien war ein Sägezahnmuster zum Teil nicht mit einem obstruktiven Schlafanpoesyndrom korreliert. (3) Bei der Interpretation muß unter Umständen berücksichtigt werden, dass moderne Spirometrie-Geräte eine automatische Glättung der Fluß-Volumen-Kurve durchführen. (2)
Eine ähnliche Undulation kann auch bei neuromuskulären Erkrankungen, wie z.B. dem Parkinson-Syndrom beobachtet werden. (6) Die Veränderung kann unter effektiver Therapie rückläufig sein. (7)
Spirometrie: Undulation der Fluß-Volumen-Kurve bei Parkinson-Syndrom, rückläufig unter Therapie (7)
Zusammenfassend ist die graphische Analyse der Fluß-Volumen-Kurve als alleinige Screening-Methode sicher nicht ausreichend. Sie bietet jedoch im Einzellfall durchaus einen Hinweis auf mögliche Erkrankungen, wie eine variable oder fixe Flußlimitierung. (8,9)
Therapie
Bei dem Patienten bestätigte sich polysomnographisch der Verdacht auf ein therapiebedürftiges obstruktives Schlafapnoesyndrom mit einem RDI von 35 / Stunde. Es wurde ein n-CPAP-Therapie eingeleitet. Der Patient profitierte hiervon. Die Tagemüdigkeit war vollständig rückläufig und die auch Ehefrau konnte endlich ohne Störung schlafen.
Literatur
(1) Sanders MH, et al. The detection of sleep apnea in the awake patient. The saw-tooth sign. JAMA, Jun 1981; 245: 2414 - 2418. Abstract
(2) Neukirch F, et al. Frequency and correlates of the saw-tooth pattern of flow-volume curves in an epidemiological survey. Chest, Feb 1992; 101: 425 - 431. PDF
(3) Katz I, et al. An evaluation of flow-volume curves as a screening test for obstructive sleep apnea. Chest, Aug 1990; 98: 337 - 340. PDF
(4) Littner M, et al. Awake abnormalities of control of breathing and of the upper airway. Occurrence in healthy older men with nocturnal disordered breathing. Chest, Oct 1984; 86: 573 - 579. PDF
(5) Herer B, et al. Value of Clinical, Functional, and Oximetric Data for the Prediction of Obstructive Sleep Apnea in Obese Patients. Chest, Dec 1999; 116: 1537 - 1544. PDF
(6) Schiffman PL. A "saw-tooth" pattern in Parkinsons disease. Chest, Jan 1985; 87: 124 - 126. PDF
(7) Herer B, et al. Effects of Levodopa on Pulmonary Function in Parkinson’s Disease. Chest, Feb 2001; 119: 387 - 393. PDF Free Full Text
(8) Ewald FW, Jr., Tenholder MF, and Waller RF. Analysis of the Inspiratory Flow-Volume Curve: Should it Always Precede the Forced Expiratory Maneuver? Chest, Sep 1994; 106: 814 - 818. PDF
(9) Sanders MH and Stiller RA. Still going around on the flow-volume loop. Chest, Feb 1992; 101: 301 - 303b. PDF
Dr. Holger Klee, 6 / 2008
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Stimmbandsklerosierung bei Spondylitis ankylosans Bechterew
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Ein 67-jähriger Patient wurde wegen fortgeschrittener Coxarthrose zur Implantation einer TEP vorgestellt. Der Patient war infolge einer fortgeschrittnen Spondylitis ankylosans Bechterew und einer Coyarthrose rechts nur wenig mobil.
Lungenfunktion
In der präoperativen Lungenfunktion fiel eine exspiratorische Flußlimitierung auf mit „Spike-Wave“-Aspekt.
Lungenfunktion: exspiratorisch Spike-Wave-Aspekt
Verlauf
Unter dem Verdacht einer extrathorakalen Obstruktion wurde dem Anästhesisten zu umsichtiger Intubation und Narkoseeinleitung geraten. Bei der Intubation stellten sich die Stimmbänder deutlich sklerosiert und hypomibil dar.
Die perioperative Phase verlief komplikationslos.
Krankheitsbeschreibung
Die Spondylitis ankylosans Becherew stellt eine wahrscheinlich autoimmunologische Erkrankung ungeklärter Genese mit chronischer Arthritis dar, die insbesondere das Ileo-Sakral und die Wirbelkörper-Gelenke betrifft und hier zu einer chronisch progredienten Versteifung führt.
Rö-Becken: Ileo-Sakral-Arthritis (6) Rö-HWS: Versteifung der HWS ("Bambus-Stab") (6)
Pleuro-pulmonale Erkrankungen bei Sponylitis ankylosans Bechterew
Bei Spondylitis ankylosans Bechterew ist in bis zu 31 % mit respiratorischen Komplikationen zu rechen. (1) Die Ursachen sind manigfaltig. Eine eingeschränkte knöcherner Beweglichkeit kann zu einer verminderten Compliance und Restriktion führen. (2) Selten treten einseitige Pleuraergüsse mit entsprechend restriktiven Störungen auf. (3) Eine Assoziation zu einer interstiellen Lungenerkrankung kann gegeben sein. (4) Fibrokavitäre Oberlappen-Veränderungen können auftreten. (5) Selten ist eine Assoziation zu einer Amyloiodse gegeben. (6)
Beschrieben wurde mehrfach eine akute Cricoarytenoiditis, die zu schweren akuten respiratorischen Beeinträchtigungen führen kann. (7) Eine Cricoarytenoiditis kommt auch bei anderen rheumatischen und autoimmunologichen Erkrankungen vor. (8,9,10,11)
Pathophysiologische Erklärung der Lungenfunktionsstörung
Eine Stimmband-Sklerosierung ohne akutes Krankheitsbild, wie dies bei dem oben geschilderten Patienten vorlag, wurde bislang in der Literatur nicht beschrieben. Die Spirometrie entspricht einem Flußbild wie bei variabler Obstruktion. Am Anfang der Exspiration ist der Fluß noch hoch, um dann schnell auf ein Plateau abzufallen. Diese Spike-Wave-Form läßt sich wahrscheinlich durch das Bernulli-Phänomen erklären. Bei zunehmender Flußgeschwindigkeit entsteht an den Seitenrändern ein Sog, der die engstehenden Stimmbänder weiter aneinanderzieht und so eine Obstruktion bedingt. Das spirometrische Flußbild entspricht z. B. dem CW-Doppler in der Arteria carotis bei idiopathischer Subaorten-Stenose. Hierbei tritt ebenfalls – manchmal erst unter Belastungsbedingungen – eine dynamische Stenosierung des linksventrikulären Ausflußtraktes auf.
Literatur
(1) Strimlan CV, Ratani RS, et al. Incidence of Pleuropulmonary Symptoms in Ankylosing Spondylitis. Chest, Jul 2001; 120: 320 - 321. PDF
(2) Stewart RM, Ridyard JB, and Pearson JD. Regional lung function in ankylosing spondylitis. Thorax, Aug 1976; 31: 433 - 437. Abstract
(3) Kinnear WJ and Shneerson JM. Acute pleural effusions in inactive ankylosing spondylitis. Thorax, Feb 1985; 40: 150 - 151.
(4) Cohen AA, Natelson EA, and Fechner RE. Fibrosing Interstitial Pneumonitis in Ankylosing Spondylitis. Chest, Apr 1971; 59: 369 - 371. PDF
(5) Thai D, Ratani RS, Salama S, and Steiner RM. Upper Lobe Fibrocavitary Disease in a Patient With Back Pain and Stiffness. Chest, December 1, 2000; 118(6): 1814 - 1816. Free Full Text
(6) Blavia R, Toda MR, et al. Pulmonary diffuse amyloidosis and ankylosing spondylitis. A rare association. Chest, Nov 1992; 102: 1608 - 1610. PDF
(7) Libby DM, Schley WS, and Smith JP. Cricoarytenoid arthritis in ankylosing spondylitis. A cause of acute respiratory failure and cor pulmonale. Chest, Nov 1981; 80: 641 - 642. Abstract
(8) Karim A, Ahmed S, et al. Severe Upper Airway Obstruction From Cricoarytenoiditis as the Sole Presenting Manifestation of a Systemic Lupus Erythematosus Flare. Chest, Mar 2002; 121: 990 - 993. Free Full Text
(9) Langford, CA, Waes, CV. Upper airway obstruction in the rheumatic diseases: life-threatening complications of autoimmune disease. Rheum Dis Clin North Am (1997) 23,346-363
(10) Lofgren, RH, Montgomery, WW. Incidence of laryngeal involvement in rheumatoid arthritis. N Engl J Med (1962) 267,193-195
(11) Lawry, GV, Finerman, ML, Hanafee, WN, et al. Laryngeal involvement in rheumatoid arthritis: a clinical, laryngoscopic, and computerized tomographic study. Arthritis Rheum (1984) 27,873-882. Abstract
Dr. Holger Klee, 6 / 2008
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In- und exspiratorische Undulation bei Parkinson-Syndrom
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Dr. Holger Klee, 6 / 2008
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